小编第一次看到这样的描述，还觉得，嗯，挺漂亮的。本篇文章就带你一览这“珍珠瘤”的庐山真面目，其大体形态就像标题中所描述的那样，是一个色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿物。瘤壁薄脆而透明，将瘤体与周围组织界限清晰地分隔开。剥开其外面的包裹物，能看到其内呈不规则的小结节状，像一颗颗珍珠，再细看，瘤内的组织是闪闪发光的，一片一片的叶状物质，呈洋葱状。

珍珠瘤也被叫做胆脂瘤，与中耳胆脂瘤的形成原因不同，中耳胆脂瘤是由于反复的炎症导致上皮脱落而形成，而颅内胆脂瘤起源于胚胎组织，是胚胎发育过程中组织异位所引起的。尽管颅内胆脂瘤破裂后，其内容物溢出也可以引起反复发作的无菌性脑膜炎。这两者，一个是先有炎症再形成胆脂瘤，一个是先有胆脂瘤再引发炎症。

颅内胆脂瘤又被称为表皮样囊肿，属于良性肿瘤，生长速度在肿瘤中算是极度缓慢了，通常真正的肿瘤以指数速度生长，而表皮样囊肿是以线性速度增长的。表皮样囊肿的血供是非常稀少的，但是位于大脑深处的囊肿其肿瘤壁常与较大的血管紧贴在一起。

作为人体内最美的肿瘤，表皮样囊肿可引起的占位症状却与其他肿瘤表现差别不大，只是都与肿瘤生长位置有很大关系，而颅内表皮样囊肿的常见位置在桥小脑角和鞍旁。桥小脑角处的皮样囊肿，其脑损伤症状常以三叉神经痛起病，约占到70%的比例，也可能表现为患侧的面肌抽搐、耳鸣、听力减退等，晚期则会出现桥小脑角综合征，即持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤、平衡功能障碍、病变侧周围性面瘫等。

鞍区的表皮样囊肿所引起的症状与垂体瘤相似，视力减退、视野缺损常作为早期的主要症状出现，时间久了之后，还会导致视神经萎缩。有少部分的鞍区表皮样囊肿会引起内分泌障碍，例如，性功能减退、多饮多尿等。表皮样囊肿还可能出现在脑实质内、脑室或是颅骨处，也能产生一些与累及位置相关联的症状。

大多数情况下，表皮样囊肿的预后良好，仅有少数会恶变成鳞状细胞癌，且多见于数次手术后复发的人群。