线粒体脑肌病是由于线粒体DNA或核DNA重复、丢失、缺陷导致的线粒体结构和功能障碍引起的肌肉或脑部的病变。

线粒体是细胞中的细胞器，是有氧呼吸的主要场所，它能够促进细胞的能量转化，促进三羧酸循环，促进钙离子的存储，平衡人体内的钙离子，因此，当线粒体DNA或者核DNA出现基因突变而导致线粒体结构和功能受损，能量无法进行正常转化，最后导致中枢神经系统和肌肉组织等多系统出现功能障碍。

怎么治疗？

-药物治疗

对线粒体病目前没有特效药物，有辅助治疗作用的药物包括ATP、辅酶A、辅酶Q10、维生素C、维生素B族、维生素K、ATP、维生素E、烟酰胺、肌酸、硫辛酸、盐酸精氨酸等。

辅酶Q10 是一种天然的脂溶性泛醌，还原形泛醌可抑制脂质过氧化，并且保护线粒体内膜的蛋白和DNA免受氧化损伤。研究发现辅酶Q10能够改善对于一系列氧化磷酸化缺陷的患者的临床症状，包括心脏传导缺陷和眼球运动异常的改善，肌无力和运动不耐受的减轻，生化指标如乳酸和丙酮酸也会得到改善。

-饮食护理

患者应避免长时间空腹，即使在感冒或者腹泻状态下，也应进食，进食方式可以是少量多餐。建议食用高蛋白、高碳水化合物、低脂肪的食物。如果患者不能进食，应及时通过静脉补充营养，防止酸中毒等。

-注意事项

患者在饥饿时，禁止参加剧烈活动或者用脑，避免精神刺激、熬夜、过度劳累、感染等导致能量消耗增加，在非饥饿状态下，进行少量的有氧运动，增加肌肉的力量，同时保持心情舒畅。

参考资料：

[1]有来医生_文章《线粒体脑肌病如何治疗？》