本疾病是一种迟发的X-连锁隐性遗传性神经系统变性疾病,主要累及下运动神经元、感觉系统和内分泌系统。主要表现为全身肌肉萎缩、麻痹和全身肌束震颤,患者全身肌肉无力,特别是两下肢无力行走,舌肌萎缩通常是主要症状之一。这种病全球每4万人中便有1例,年龄段在30—60岁之间,大多是男性。易与运动神经元病混淆,患者生命通常不受影响。此病可依靠基因检测确诊。