原发性侧索硬化症是运动神经元病的一种类型,仅累及椎体束而表现为无力和椎体束征。临床上罕见,多在中年以后发病,起病隐匿。发病原因不清,可能与遗传、免疫、病毒感染和环境有关。首发症状多为双下肢对称性僵硬、乏力,缓慢进展,逐渐累及双上肢,四肢肌张力呈痉挛性增高,腱反射亢进,病理征阳性。此病治疗主要以病因治疗、对症治疗为主。进展缓慢,可存活很长时间,预后相对良好。