原发性中枢神经系统血管炎又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)，于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视死前的PACNS临床诊断与报道极少见实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用以及临床医生对PACNS认识的提高的报道逐渐增多。